「循環器内科.com」に「可逆性脳血管攣縮症候群」についてまとめました。
可逆性脳血管攣縮症候群→http://循環器内科.com/rcvs
可逆性脳血管攣縮症候群（Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: RCVS） とは、一過性に脳の血管が痙攣、収縮を起こす症候群です。症状は多彩で、突然の激しい頭痛、脳の血流が一過性に障害を受けることによって脳梗塞や一過性脳虚血発作に似た症状があります。脳の血管が痙攣を起こすことがあることは以前から知られていましたが、2007年、総称する疾病概念としてRCVSが提唱されました。徐々に一般的に知られるようになって来てはいますが、科によっては一般的に認知されていない場合もあります。詳しくは下記をご覧ください。
「Narrative Review: Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndromes」→https://annals.org/aim/article-abstract/477594/narrative-review-reversible-cerebral-vasoconstriction-syndromes
可逆性脳血管攣縮症候群の確定診断は、画像検査にて間接的または直接的に痙攣を起こしている脳血管を認めることです。2012年、「Ducrosの診断基準」があります。
・急性で重度の頭痛（しばしば雷鳴性の頭痛）で、巣症状や痙攣を伴うこともあれば伴わないこともある。
・単相性の経過で、発症から一ヶ月以上の新しい症候を伴わない。
・脳血管の部分的な血管収縮がMRIやCT等の間接的、または血管造影にて直接的に証明されていること。
・くも膜下出血ではないこと。
・脳脊髄液所見は正常またはほぼ正常（蛋白100mg/dL未満、白血球15cells/μL未満）であること。
・発症から12週間以内の経過観察において、脳血管は完全に正常またはほぼ正常であることが間接的または直接的に証明されること。
詳しくは下記をご覧ください。
「Reversible cerebral vasoconstriction syndrome」→https://www.thelancet.com/article/S1474-4422(12)70135-7/abstract
実臨床としては、まずは、くも膜下出血、脳出血、脳動脈解離等の脳血管障害を除外することが大切です。頭部CT、頭部MRIにて脳梗塞や脳出血がないこと、採血検査、必要に応じて脳脊髄液検査にて出血や感染症等の所見がないことを確認します。確定診断としてはカテーテル検査の適応を判断します。片頭痛や群発頭痛との鑑別も重要で、頭痛外来を一度紹介する場合もあります。また、脳血管カテーテルがすぐに出来ない場合や禁忌がある場合には、血管拡張薬にて診断的治療を試みる場合もあります。詳しくは主治医までご相談ください。